lek. med.
RAFAŁ AGATOWSKI

Do nowotworów złośliwych oka zaliczamy nowotwory rosnące w obrębie gałki ocznej, oczodołu i sąsiednich struktur. Stanowią one specyficzną grupę nowotworów układu nerwowego, w której lokalizacja i charakter rozrostu ma kluczowe znaczenie dla wystąpienia objawów klinicznych i rokowania. W obrębie każdej części oka mogą się rozwinąć zarówno nowotwory pierwotne, czyli rosnące od początku w obrębie oka, jak i nowotwory wtórne, czyli przerzuty pochodzące od nowotworów złośliwych rozwijających się pierwotnie w innych narządach. Poprzez naciek lub ucisk mogą mieć wpływ na funkcję narządu wzroku i prowadzić do zaburzeń widzenia.

Lokalizacja

Nowotwory oka mogą rozwijać się w różnych częściach gałki ocznej. Do podstawowych lokalizacji możemy zaliczyć tęczówkę (kolorowa część przedniej części oka), naczyniówkę (warstwowa tkanka otaczająca gałkę oczną odpowiedzialna za dostarczenie krwi), ciało rzęskowe (struktura zbudowana z komórek odpowiedzialnych za produkcję płynu oraz drobnych mięśni, dzięki którym oko posiada zdolność ostrego widzenia), siatkówkę (struktura położona z tyłu gałki ocznej, która odpowiada za tworzenie obrazu przekazywanego do mózgu), oczodół (przestrzeń w czaszce, w której położona jest gałka oczna), powieki, gruczoły łzowe i przewody łzowe.

Budowa histologiczna

Nowotwory układu wzrokowego to guzy o różnym stopniu złośliwości zależnym od wieku chorych i lokalizacji guza oraz o zróżnicowanej budowie histologicznej. W przypadku powiek rodzaje nowotworów są takie same, jak w przypadku innych obszarów skóry. W obrębie spojówki może występować rak płaskonabłonkowy, czerniak oraz chłoniak. Z kolei w obrębie oczodołu rozwijają się chłoniaki (tzw. chłoniak zagałkowy), mięsaki, oponiaki, a także raki. Ponadto zdarza się, że w tkankach oczodołu powstają przerzuty nowotworów rozwijających się w innych narządach (tzw. nowotwory wtórne oka).

Czynniki ryzyka

Do głównych czynników mających wpływ na wzrost ryzyka wystąpienia niektórych nowotworów układu wzrokowego możemy zaliczyć promieniowanie jonizujące. Innymi istotnymi czynnikami ryzyka zachorowania na nowotwory złośliwe oka są jasna karnacja skóry, niebieskie oczy, ekspozycja na słońce lub częste korzystanie z solariów, zakażenie HPV, czy zespół znamion atypowych. Należy pamiętać, że występowanie czynników ryzyka nie oznacza, że dana osoba zachoruje na nowotwór oka, jednak ich obecność w połączeniu z niepokojącymi objawami należy skonsultować z lekarzem.

Objawy

Objawy nowotworów oka zależą od rodzaju, rozmiaru i umiejscowienia guza w przestrzeni anatomicznej oka. Pierwsze objawy uszkodzenia dróg wzrokowych to zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, osłabienia ostrości wzroku, ubytki pola widzenia i utrata wzroku. Do innych objawów nowotworów oka można zaliczyć zmianę zabarwienia tęczówki, guzek w obrębie powieki, owrzodzenie powieki, utrata rzęs, zmiana zabarwienia powieki, zmiana rozmiaru lub kształtu źrenicy, nadmierne łzawienie czy krwawe łzy. Procesy rozrostowe oczodołu mogą prowadzić do wystąpienia wytrzeszczu lub zaburzeń ruchu gałki ocznej. Niejednokrotnie ból gałki ocznej lub oczodołu może być pierwszym objawem procesu rozrostowego. Brak ruchomości gałki ocznej zwykle sugeruje złośliwy charakter procesu rozrostowego.

Nie zawsze wystąpienie wymienionych objawów musi się wiązać z obecnością nowotworu oka, ale zawsze w takich przypadkach konieczna jest konsultacja okulistyczna. Podstawowym badaniem pozwalającym na ustalenie rozpoznania nowotworu oka jest pełne badanie okulistyczne. Metodą obrazowania pozostaje tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny głowy i oczodołów. Czasem konieczne może być wykonanie dodatkowych badań, np. USG gałki ocznej. W miarę możliwości dokonuje się biopsji chirurgicznej, czyli pobrania wycinka z guza w celu przeprowadzenia badania mikroskopowego tkanki guza.

Budowa histologiczna guza oraz obecność lub brak nacieku struktur oczodołu ma wpływ na skuteczność prowadzonego leczenia. Dlatego decyzję o leczeniu onkologicznym można podjąć jedynie po uzyskaniu materiału histologicznego z biopsji lub podczas resekcji zmiany, a wybór metody leczenia powinien być podyktowany rozległością nowotworu, lokalizacją oraz charakterem histologicznego rozrostu.

Leczenie

Leczenie nowotworów oka wymaga specjalistycznego postępowania i powinno być prowadzone w ośrodkach okulistycznych. Rodzaj zastosowanego leczenia zależy od rodzaju nowotworu, umiejscowienia guza, obecności przerzutów odległych, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. W leczeniu nowotworów złośliwych oka wykorzystuje się wiele różnych metod leczenia. Stosuje się techniki operacyjne pozwalające na zachowanie oka lub usunięcie całej gałki ocznej, terapię laserową, radioterapię (w tym terapię protonową), krioterapię oraz chemioterapię i leczenie przeciwciałami monoklonalnymi.

Pożądanymi metodami operacyjnymi są zabiegi wycięcia guza z zaoszczędzeniem gałki ocznej i z zachowaniem zdolności widzenia. Niestety w wielu przypadkach konieczne może być usunięcie całej gałki ocznej z powodu niekorzystnie położonego guza czy guzów o większych rozmiarach. Rzadko usuwa się jedynie niektóre części oka, pozostawiając resztę gałki ocznej. W bardzo agresywnych postaciach nowotworów złośliwych przeprowadza się operację usunięcia gałki ocznej oraz wszystkich elementów oczodołu (mięśni, tkanki tłuszczowej, powiek i nerwów) oraz ścian kostnych oczodołu. Leczenie z wykorzystaniem energii światła laserowego wykorzystuje się w terapii niektórych czerniaków tęczówki.

Do napromieniania guzów oka można stosować różne schematy leczenia. Brachyterapia polega na umieszczeniu drobnych źródeł promienotwórczych w obrębie oka. W radioterapii konformalnej napromienia się przestrzeń, która ma dokładnie odpowiadać kształtowi guza. Natomiast technika gamma-knife polegająca na użyciu bardzo dokładnie zaplanowanych wiązek promieniowania padających pod różnymi kątami na guz. Jedną z najnowszych technik radioterapii jest terapia protonowa. Polega ona na dostarczeniu do guza skondensowanej wiązki protonów o bardzo wysokiej energii pozwalającej na zniszczenie komórek nowotworowych.

W przypadku niektórych typów nowotworów złośliwych oka jest także możliwe zastosowanie chemioterapii oraz leczenia ukierunkowanego molekularnie.

Niestety nowotwory układu wzrokowego u większości chorych prowadzą do utraty wzroku. Nowotwory oczodołu mogą prowadzić do wystąpienia ślepoty, wytrzeszczu i zaburzeń gałkoruchowych oraz deformacji twarzy. Rozrost nowotworu do jamy czaszki może skutkować wystąpieniem zaburzeń neurologicznych wtórnych, aż do uszkodzenia konkretnych ośrodków mózgu.

Po zakończeniu leczenia chorzy muszą pozostać w ścisłej kontroli, ponieważ istnieje duże ryzyko nawrotu nowotworu złośliwego oka. Podczas badań kontrolnych lekarz dokonuje oceny okulistycznej oraz ewentualnie kieruje na badania dodatkowe.