RAFAŁ AGATOWSKI
lek. med.
Raki gruczołów ślinowych zaliczmy do grupy nowotworów głowy i szyi. Stanowią one mniej niż 0,5% ogółu nowotworów występujących u człowieka, a zarazem są grupą bardzo zróżnicowaną pod względem histologicznym.
Do dużych gruczołów ślinowych zalicza się ślinianki przyuszne, podżuchwowe i podjęzykowe. Natomiast małe gruczoły ślinowe to wargi, dziąsła, podniebienie, śluzówka policzka, dno jamy ustnej, nasada języka, gardło, tchawica, migdałek podniebienny, zatoki oboczne nosa i jama nosowa.
Ponad 80% guzów ślinianek to guzy łagodne, występują zarówno w dużych i małych gruczołach ślinowych. Nowotwory złośliwe najczęściej dotyczą dużych gruczołów ślinowych, a ich najczęstszą lokalizacją jest ślinianka przyuszna. Rak ślinianki przyusznej występuje 10 razy częściej niż ślinianki podżuchwowej i małych gruczołów ślinowych i 100 razy częściej niż ślinianki podjęzykowej.
Czynniki ryzyka
Czynniki powstawania raka gruczołów ślinowych nie są znane. Z możliwych przyczyn wymienia się niedobory żywieniowe (brak witaminy A i C), uprzednio przebyte leczenie radioterapią okolicy głowy i szyi, przebyte infekcje wirusem Epsteina-Barra, promieniowanie UV i predyspozycje genetyczne. Częstsze zachorowania obserwuje się również u pracowników drogerii i stolarni. Natomiast nie udowodniono związku z paleniem tytoniu i alkoholem.
Częstość występowania
Nowotwory gruczołów ślinowych stanowią około 0,5% wszystkich nowotworów złośliwych występujących u człowieka, co stanowi 7% nowotworów złośliwych głowy i szyi. Zachorowania są równe wśród kobiet i mężczyzn, a średni wiek chorych wynosi od 50 do 60 roku życia. Kobiety z rozpoznanym nowotworem złośliwym dużych gruczołów ślinowych mają od 2,5 do 8 razy większe ryzyko zachorowania na raka piersi.
Objawy
Podstawowym objawem nowotworu dużych gruczołów ślinowych jest guz powodujący uwypuklenie skóry okolicy przedusznej lub podżuchwowej oraz błony śluzowej obrębie jamy ustnej. W nowotworach łagodnych skóra lub błona śluzowa nad guzem jest ruchoma względem guza i nie jest zmieniona patologicznie. U chorych na złośliwy nowotwór ślinianki może dojść do naciągania skóry lub błony śluzowej oraz powstawania owrzodzeń. Przerzuty do węzłów chłonnych, jak też przerzuty odległe są rzadkie. W trakcie rozwoju raka ślinianki może dojść do naciekania mięśni, kości, nerwów co jest przyczyną unieruchomienia guza. Nieruchomy guz stanowi podejrzenie złośliwego charakteru nowotworu. Nowotwory gruczołów ślinowych rozwijają się powoli od kilku miesięcy do kilku lat. Gwałtowne rozwijające się guzy ślinianek mają najczęściej charakter zapalny i towarzyszą im bolesność, zaczerwienienie i nadmierne ocieplenie skóry. Ból nowotworowy pojawią się zazwyczaj w zaawansowanym stadium raka.
Typy morfologiczne
Wyróżnia się kilkanaście podtypów mikroskopowych nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych. Najczęściej występują odmiany raka gruczołowego i raki o mieszanym utkaniu gruczołowo-naskórkowym. Można je praktycznie podzielić na nowotwory o niskim i wysokim stopniu złośliwości, a podział ten nie jest zależny od stopnia zróżnicowania.
Nowotwory gruczołów ślinowych rzadko dają przerzuty odległe. Wyjątek stanowią raki: gruczołowo-torbielowaty, z przewodów ślinowych, śluzowo-naskórkowy lub niezróżnicowany. W ich wieloletnim przebiegu mogą występować przerzuty do płuc, wątroby i kości. Charakterystyczną cechą raków o wysokiej złośliwości jest znaczna nawrotowość w miejscu poprzedniego umiejscowienia nawet po wielu latach po leczeniu chirurgicznym.
Stadia zaawansowania
W nowotworach narządów głowy i szyi obowiązuje klasyfikacja zaawansowania klinicznego TNM. Cecha T – określa wielkość guza, jego umiejscowienie i szerzenie się wewnątrz prawidłowych tkanek, cecha N – określa wielkość przerzutu w węźle chłonnym oraz ilość zajętych węzłów chłonnych, a cecha M – określa istnienie przerzutów nowotworu w tkankach odległych od początkowego narządu – stopień rozsiania się choroby nowotworowej. Biorąc pod uwagę poszczególne cechy, otrzymujemy stopień zaawansowania od 0 do IV.
Diagnostyka
Podstawą rozpoznania raka dużych gruczołów ślinowych jest badanie fizykalne przez lekarza oraz pobranie komórek z guza do badania histopatologicznego za pomocą nakłucia igłą. W ocenie zaawansowania przydatne jest badanie ultrasonograficzne zmiany oraz badania obrazowe ciała takie jak tomografia komputerowa. Ostateczne ustalenie typu nowotworu następuje w efekcie oceny usuniętego guza przez chirurga.
Leczenie
Standardowym leczeniem u chorych na raki dużych gruczołów ślinowych jest chirurgiczne wycięcie zmiany. W przypadkach raków o niskim stopniu złośliwości zabieg operacyjny jest postępowaniem wystarczającym, natomiast w nowotworach o wysokim stopniu złośliwości istnieje ryzyko nawrotu, dlatego konieczne jest przeprowadzenie uzupełniającej radioterapii. W przypadku istnienia przerzutów odległych można rozważać chemioterapię. Niestety w większości przypadków nowotwory te charakteryzują się względną opornością na leczenie cytostatykami. W przypadku nawrotów miejscowych jedynym skutecznym leczeniem jest ratujący zabieg chirurgiczny.
Po leczeniu
Rokowanie w większości podtypów raka gruczołów ślinowych jest dobre. Wieloletnie wyleczenia kształtują się na poziomie 60 do 80%. Warunkiem wyleczenia jest wykonanie zabiegu operacyjnego całkowicie usuwającego komórki nowotworu z wolnym marginesem chirurgicznym. Należy zaznaczyć, że w wielu przypadkach uzyskanie wieloletniego przeżycia nie oznacza trwałego wyleczenia, ponieważ nawroty mogą występować po kilku, a nawet kilkunastu latach, szczególnie w przebiegu raka gruczołowo-torbielowatego.
Prewencja
Obecnie nie rekomenduje się zorganizowanych programów wczesnej diagnostyki w kierunku tych nowotworów. Natomiast powiększone ślinianki czy guzki w ich obrębie zawsze powinny budzić niepokój i być wskazaniem do pilnej dalszej diagnostyki.