Anna Grzywa-Celińska
Specjalista chorób płuc

Lady Windermere to fikcyjna, tytułowa postać komedii Oscara Wilde’a pt: „Wachlarz pani Windermere”. Sztuka ta została wystawiona po raz pierwszy w 1892 roku, a jej historia koncentruje się głównie na próbach radzenia sobie bohaterki z trudnościami w związku małżeńskim. Lady Windermere odkrywszy, że lord Windermere, może mieć romans z inną kobietą, decyduje się opuścić męża. Jednakże, w miarę rozwoju fabuły, okazuje się, że sytuacja jest znacznie bardziej złożona, niż się wydaje na początku. Ostatecznie tajemnice wychodzą na jaw, a bohaterowie konfrontują się ze swoimi wyborami i decyzjami.

Dlaczego zatem stan chorobowy nazwano mianem zespołu Lady Windermere? 

Nazwa ta została zaproponowana w 1992 roku przez Reicha i Johnsona, którzy opisali nową postać choroby płuc wywołanej przez niegruźlicze prątki należące do grupy Mycobacterium avium. Opisali oni sześć starszych kobiet z prawidłowo funkcjonującym układem odpornościowym, bez przewlekłej choroby płuc ani wywiadu palenia tytoniu, u których rozwinęło się zakażenie niegruźliczym prątkiem Mycobacterium avium ograniczone do prawego płata środkowego lub języczka płuca lewego. Badacze spekulowali, że nawykowe dobrowolne powstrzymywanie kaszlu u tych kobiet mogło prowadzić do utrudnienia odpływu wydzieliny oskrzelowej tych okolic anatomicznych. Do tej pory jednak nie opublikowano większych badań popierających ten pomysł.

Inna hipoteza sugeruje, że zespół pani Windermere może być związany z zaburzeniem czynności tkanki łącznej ze względu na jego związek z charakterystycznymi zmianami: wgłębieniem mostka, skoliozą kręgosłupa i wypadaniem płatka zastawki mitralnej.

Ze względu na częste występowanie zespołu Lady Windermere u kobiet po menopauzie, niektórzy badacze sugerują także, że w rozwoju mykobakterioz mogą odgrywać rolę niskie poziomy estrogenów. Zaobserwowano również, że niska masa ciała wiąże się ze zwiększoną podatnością na zakażenie Mycobacterium avium.

Prątki niegruźlicze

Prątki niegruźlicze to rodzaj prątków kwasoopornych, które nie powodują gruźlicy, ale mogą wywoływać różne inne choroby u ludzi, zwierząt i innych organizmów, zwane mykobakteriozami. Bakterie te są szeroko rozpowszechnione w środowisku naturalnym. Jednakże, mimo że ich występowanie jest powszechne, rzadko powodują one choroby u ludzi. Istnieje wiele różnych gatunków prątków niegruźliczych, a wśród najczęściej patogennych należy wymienić: Mycobacterium avium complex, Mycobacterium kansasii, Mycobacterium abscessus, Mycobacterium chelonae oraz Mycobacterium fortuitum. Gatunki te mogą występować w różnych środowiskach, od gleby po wodę, a nawet w instalacjach wodociągowych i basenach. Ludzie mogą być narażeni na prątki niegruźlicze poprzez wdychanie zanieczyszczonego powietrza, spożycie skażonej wody lub kontakt z zanieczyszczoną glebą. Najczęściej identyfikowanym gatunkiem w przypadku mykobakterioz płucnych jest Mycobacterium avium (4,7 przypadków na 100 000 osób).

Choroby wywołane przez prątki niegruźlicze obejmują przewlekłe choroby płuc, takie jak przewlekłe zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc, infekcje skórne oraz zakażenia układu moczowo-płciowego. Na infekcje najbardziej narażone są osoby z obniżoną odpornością, np. pacjenci z zakażeniem HIV lub osoby po przeszczepach narządów. Uważa się, że choroba płuc związana z Mycobacterium avium dotyczy również często pacjentów z wcześniej istniejącymi chorobami strukturalnymi płuc. Jakkolwiek, może ona wystąpić również bez powyższych predyspozycji, często u starszych, zdrowych, niepalących kobiet. U osób z osłabioną odpornością choroba może przybierać agresywną postać rozsianą, często z tworzeniem się przetok. Zmiany najczęściej dotyczą płata środkowego płuca prawego i jego odpowiednika po stronie lewej – języczka płuca.

Nazwanie zespołu na cześć lady Windermere miało swoje uzasadnienie w charakterystycznej cesze tej postaci z sztuki Wilde’a – pedantycznym powstrzymywaniu kaszlu. W przypadku pacjentów z zespołem Lady Windermere sugerowano, że tendencja do powstrzymywania kaszlu mogła prowadzić do zatrzymywania się wydzielin w określonych obszarach płuc, co stwarzało warunki sprzyjające zakażeniu Mycobacterium avium.

Zespół Lady Windermere charakteryzuje się występowaniem zmian włóknisto- jamistych lub guzków oraz rozstrzeni oskrzeli w typowych lokalizacjach, jednak nie jest jasne, czy rozstrzenie oskrzeli poprzedzają, czy są skutkiem zakażenia. Najczęściej występującymi objawami są przewlekły kaszel i niezamierzona utrata masy ciała.

Diagnostyka zakażenia prątkami niegruźliczymi bywa trudna i wymaga specjalistycznych badań laboratoryjnych, takich jak hodowla na pożywkach specyficznych dla prątków. Ze względu na wszechobecność prątków i częste możliwości zanieczyszczenia próbek diagnostyka wymaga niemałej cierpliwości i wprawy. Zgodnie z wytycznymi Amerykańskiego Towarzystwa Klatki Piersiowej, kryteria diagnostyczne dla mykobakterioz obejmują obecność objawów klinicznych z kompatybilnymi zmianami radiologicznymi, wykluczenia innych dających podobne objawy chorób oraz mikrobiologicznego udowodnienia zakażenia w drodze hodowli. Cechy radiologiczne obejmują jamiste zmiany na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej lub wieloogniskowe rozstrzenie oskrzeli z obecnością guzków w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT). Dodatkowo, aby wykluczyć zanieczyszczenie, hodowla plwociny powinna być dodatnia w więcej niż jednej próbce.

Leczenie infekcji prątkami niegruźliczymi również może być wyzwaniem, ponieważ niektóre gatunki mogą być oporne na wiele leków przeciwbakteryjnych, co wymaga zastosowania długotrwałej terapii z użyciem kilku antybiotyków.

Jednak rozpoznanie mykobakteriozy nie zawsze zobowiązuje do terapii. Leczeniu powinni być poddawani pacjenci z dokuczliwymi objawami lub postępującymi zmianami w badaniach obrazowych. Decyzja powinna być podejmowana w oparciu o ocenę ryzyka i korzyści z leczenia. Leczenie obejmuje schemat podawania antybiotyków trzykrotnie w ciągu tygodnia w przypadku choroby związanej z występowaniem rozstrzeni. W cięższych postaciach choroby zaleca się codzienny schemat podawania leków.

Terapia powinna trwać do czasu uzyskania ujemnego wyniku w badaniach posiewów po roku leczenia. Pobieranie plwociny w celu barwienia i hodowli na kwasooporne prątki powinno być przeprowadzane co miesiąc. Większość pacjentów wykazuje poprawę kliniczną w ciągu trzech do sześciu miesięcy i uzyskuje wynik ujemny w plwocinie w ciągu roku.

Czas trwania leczenia mykobakterioz może być zróżnicowany i zależy od kilku czynników, takich jak rodzaj i lokalizacja infekcji, ogólny stan zdrowia pacjenta oraz skuteczność stosowanej terapii.

W każdym przypadku czas trwania leczenia mykobakterioz powinien być ustalony przez lekarza specjalistę na podstawie oceny klinicznej pacjenta, wyników badań laboratoryjnych i odpowiedzi na terapię. Ważne jest, aby pacjenci przestrzegali zaleceń co do leczenia i regularnie poddawali się kontrolom lekarza, aby monitorować postępy terapii oraz ewentualne skutki uboczne.

Mimo że zespół Lady Windermere pozostaje rzadką chorobą, zrozumienie jej mechanizmów patogenetycznych oraz skuteczne leczenie są kluczowe dla poprawy opieki nad pacjentami dotkniętymi tą chorobą. Dalsze badania nad tym schorzeniem są niezbędne dla lepszego zrozumienia jego etiologii i opracowania skuteczniejszych metod diagnostycznych i terapeutycznych.