Ponad 70% pierwotnych nowotworów złośliwych OUN stanowią glejaki, które jednocześnie są najczęstszymi pierwotnymi nowotworami wewnątrzczaszkowymi.

Dzięki upowszechnieniu nowoczesnych metod diagnostyki obrazowej coraz częściej rozpoznaje się także oponiaki. Zapadalność na złośliwe glejaki i oponiaki wzrasta wraz z wiekiem. Glejaki nieznacznie częściej występują u mężczyzn, a oponiaki są około dwukrotnie częściej rozpoznawane u kobiet. Rdzeniaki płodowe, inne prymitywne nowotwory neuroektodermalne (PNET), gwiaździaki oraz wyściółczaki występują głównie u dzieci i młodzieży. Przerzuty do OUN są dwukrotnie częstsze niż pierwotne zmiany i występują u około 20% wszystkich chorych na nowotwory. Jedynym potwierdzonym czynnikiem wpływającym na rozwój pierwotnych nowotworów złośliwych OUN jest promieniowanie jonizujące. W rozwoju tych nowotworów biorą udział prawdopodobnie również czynniki chemiczne (np. pestycydy, herbicydy, nitrozaminy) i fizyczne (np. pole elektromagnetyczne), a także urazy mózgu doznane w dzieciństwie oraz zakażenie wirusem Epsteina-Barr. Pierwotne chłoniaki mózgu występują częściej u chorych zakażonych wirusem HIV i u osób poddawanych immunosupresji.

Podstawą rozpoznania guzów wewnątrzczaszkowych jest badanie histologiczne. Wyróżnia się nowotwory neuroepitelialne, nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych, nowotwory opon, nowotwory pochodzące z pierwotnych komórek rozrodczych, nowotwory okolicy siodła tureckiego oraz nowotwory przerzutowe. Rokowanie i leczenie w tych nowotworach jest zależne od wyniku badania histologicznego usuniętego chirurgicznie guza czy materiału pobranego podczas biopsji.

Objawy kliniczne nowotworów OUN zależą głównie od umiejscowienia guza i jego charakteru oraz tempa jego wzrostu. Objawy ogólne, jakie mogą dawać te nowotwory, to podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (bóle głowy, nudności i wymioty najbardziej nasilone rano), osłabienie sprawności umysłowej, zaburzenia pamięci, pierwotnie uogólnione napady padaczkowe oraz symptomy typowe dla lokalizacji guza (niedowład, zaburzenia czucia, zaburzenia mowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, ogniskowe napady padaczkowe).

Do podstawowych badań obrazowych wykonywanych w diagnostyce należy tomografia komputerowa TK i rezonans magnetyczny MR (bez i po dożylnym podaniu środka kontrastowego). Badanie MR cechuje się znacznie lepszą rozdzielczością tkankową niż TK, dzięki czemu granice guza są zobrazowane bardziej precyzyjnie. Badanie MR pozwala także na lepsze rozróżnienie przestrzeni płynowych zawierających płyn mózgowo-rdzeniowy od torbieli guzowych oraz umożliwia zobrazowanie przepływu krwi przez mózg. W rozpoznaniu ważną rolę odgrywają również badania uzupełniające, do których należą m.in. badanie okulistyczne, audiometria i badanie błędników, ocena stężenia markerów nowotworowych Beta HCG i Alfa fetoproteina AFP w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy krwi, a także ultrasonografia USG.

Ocena zaawansowania klinicznego choroby jest oparta na trzech cechach: G – stopień złośliwości, T – wielkość i umiejscowienie guza oraz M – przerzuty.

Postępowanie w pierwotnych nowotworach ośrodkowego układu nerwowego różni się w zależności od rodzaju nowotworu, dlatego konieczne jest rozpoznanie histologiczne. Pobranie materiału do badań zawsze wymaga wykonania zabiegu chirurgicznego, co wiąże się z pewnym ryzykiem powikłań. Techniki stereotaktyczne umożliwiają względnie bezpieczne wykonanie biopsji również w przypadku guzów położonych głęboko i w ważnych czynnościowo okolicach. Leczenie złośliwych nowotworów mózgu zwykle polega na połączeniu metod zachowawczych i zabiegowych. W złośliwych glejakach dostępne metody leczenia skojarzonego umożliwiają jedynie wydłużenie przeżycia, a trwałe wyleczenie uzyskuje się bardzo rzadko. Natomiast w nowotworach łagodnych standardowym postępowaniem jest leczenie chirurgiczne, które coraz częściej zastępowane jest coraz lepszymi metodami radiochirurgicznymi i radioterapii stereotaktycznej. W leczeniu chirurgicznym celem leczenia może być radykalne usunięcie makroskopowego guza z pozostawieniem prawidłowej tkanki nerwowej lub częściowe usunięcia guza oraz uzyskanie efektu cytoredukcyjnego i zmniejszenie ciasnoty wewnątrzczaszkowej. W obrębie OUN rzadko kiedy możliwe jest usunięcie nowotworu w jednej części z zachowanym fragmentem tkanki zdrowej, ponieważ nowotwory OUN (glejaki) charakteryzują się rozległym naciekaniem. Często w pobliżu znajduje się ważny czynnościowo ośrodek. Większość resekcji guzów wewnątrzczaszkowych można określić jako makroskopowo całkowite, jednak zakres ich jest ograniczony przez ryzyko wystąpienia powikłań – głównie deficytu neurologicznego.

Podstawowymi czynnikami uwzględnianymi przy ustalaniu wskazań do zabiegu operacyjnego w nowotworach OUN są: położenie, wielkość oraz charakter zmiany (wpływ na objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz narastający deficyt neurologiczny spowodowany uciskiem i naciekaniem nowotworu). Szybka interwencja chirurgiczna zmniejsza zagrożenie życia i zwykle zapobiega dalszemu pogarszaniu stanu neurologicznego, a nawet poprawia go i pozwala na zastosowanie leczenia uzupełniającego. W zaawansowanych nowotworach OUN można zastosować paliatywną radioterapię. W guzach łagodnych lub o niskim stopniu złośliwości, gdzie występuje wysokie prawdopodobieństwo wieloletniego przeżycia, należy dążyć do ograniczenia napromieniania prawidłowej tkanki nerwowej, by uniknąć deficytów neurologicznych wywołanych uszkodzeniem tkanki zdrowej. W przypadkach guzów o niewielkich wymiarach, które są dobrze odgraniczone od tkanki prawidłowej, zaleca się tzw. radioterapię konformalną lub stereotaktyczną. Stereotaktyczna radiochirurgia (SRCH) i stereotaktyczna radioterapia frakcjonowana (SRF) umożliwiają napromienianie ściśle określonej i niewielkiej objętości tkanki o maksymalnej średnicy zmiany 4 cm. Kolejną metodą leczenia jest brachyterapia. Brachyterapia polega na wprowadzeniu do guza lub loży pooperacyjnej preparatów promieniotwórczych w celu uzyskania równomiernego rozkładu dawki w stosunkowo niewielkiej objętości (maksymalna średnica guza 5-6 cm).

Obecnie brachyterapia jest metodą rzadko stosowaną w nowotworach OUN.

Chemioterapia w nowotworach OUN ma ograniczone zastosowanie. Jest to związane z kilkoma aspektami. Nowotwory OUN charakteryzują się niską chemiowrażliwością (wyjątek stanowią tylko zarodczaki, PNET, chłoniaki, skąpodrzewiaki anaplastyczne). Zmiany te odznaczają się także wczesną chemioopornością. Znaczenie ma także obecność bariery krew-mózg, przez co podana chemioterapia ma utrudniony dostęp do guza nowotworowego. Należy pamiętać także o dużej neurotoksyczności niektórych leków cytotoksycznych wraz z ich niekorzystnymi interakcjami z innymi lekami, np. z lekami przeciwdrgawkowymi czy z radioterapią. Jest tylko nieliczna grupa leków przenikających we względnie wysokim stopniu przez barierę krew-mózg. Do grupy tych leków należą pochodne nitrozomocznika (karmustyna, lomustyna, nimustyna), prokarbazyna i temozolomid.

W złośliwych glejakach po leczeniu chirurgicznym można zastosować leczenie skojarzone – chemioterapię i radioterapię u chorych rokujących przeżycie przynajmniej 3 miesiące. Nie ma dowodów na przewagę wielolekowej chemioterapii nad monoterapią. Wyjątek stanowią tu tylko skąpodrzewiaki anaplastyczne i stosowanie schematu PCV (lomustyna, prokarbazyna, winkrystyna).

Glukokortykoidy stosuje się czasem przed i po leczeniu chirurgicznym oraz u znacznej części chorych poddawanych radioterapii. Korzyści z podawania kortykosteroidów wynikają ze zmniejszenia strefy obrzęku wokół guza i obniżenia ciśnienia śródczaszkowego.

Ważnym elementem kompleksowego leczenia jest także rehabilitacja ruchowa oraz rehabilitacja mowy.

Chorych leczonych z powodu nowotworów OUN powinno się poddać także specjalistycznej opiece psychologicznej.