lek. med. Rafał Agatowski

Mięsak Ewinga jest złośliwym nowotworem kości, ale spotykany jest również w innych tkankach. Występuje zwykle u dzieci powyżej 10. roku życia, częściej u chłopców. Daje przerzuty do płuc, szpiku i innych kości.

Nieznane są czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na mięsaka Ewinga. Uważa się, że w patogenezie jego rozwoju uczestniczą czynniki genetyczne, ponieważ w większości komórek nowotworowych występują charakterystyczne zmiany genetyczne.

Objawy

Podstawowymi objawami mięsaka Ewinga u dzieci są objawy miejscowe, do których należą ból, obrzęk i ograniczenie ruchomości kończyny. Często współistnieją one z tak zwaną „maską zapalną” sugerującą występowanie procesu zapalnego:

• gorączką,
• utratą masy ciała,
• leukocytozą (podwyższeniem liczby białych krwinek krwi),
• podwyższonym wskaźnikiem OB.

Sprawia to trudność w postawieniu właściwej diagnozy, dlatego często w pierwszej kolejności rozpoznawane jest zapalenie kości i stosowane jest leczenie przeciwzapalne, w tym antybiotykoterapia. Dopiero pogorszenie stanu ogólnego dziecka zmusza do wykonania dalszej diagnostyki, w tym badania radiologicznego, co powoduje postawienie właściwego rozpoznania.
W mięsaku Ewinga guz może być zlokalizowany w obrębie całego kośćca. Jednak najczęściej lokalizuje się w trzonie kości udowej, kości piszczelowej, strzałce, kościach miednicy, tułowia, kręgosłupa, czy obojczyku. Może obejmować żebro, wtedy objawy mogą sugerować zapalenie płuc. Mięsak Ewinga zlokalizowany w kręgosłupie może wywołać objawy ucisku na rdzeń kręgowy i związane z tym dolegliwości bólowe i parestezje. Należy pamiętać, że ze względu na możliwą różnorodną lokalizację guza objawy kliniczne mięsaka Ewinga mogą się rozwijać przez wiele miesięcy, nie dając żadnych dolegliwości.

Diagnostyka

Podstawowymi badaniami diagnostycznymi są badania obrazowe, takie jak:

• RTG,
• rezonans magnetyczny,
• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej,
• scyntygrafia kości.

Konieczne jest również wykonanie podstawowych badań laboratoryjnych, takich jak badania biochemiczne krwi oceniające wydolność nerek i wątroby w celu oceny funkcjonowania narządów. Ostateczne rozpoznanie mięsaka Ewinga stawia się na podstawie wyniku badania histopatologicznego. Polega ono na pobraniu materiału z biopsji do badania histologicznego i wykryciu obecności charakterystycznego antygenu CD99. Ponadto u większości chorych z mięsakiem Ewinga stwierdza się charakterystyczne zaburzenia genetyczne, dlatego rozpoznanie często można potwierdzić za pomocą badania cytogenetycznego.

Stadia zaawansowania

Stopień zaawansowania procesu nowotworowego dokonuje się na podstawie rozmowy z pacjentem, badania chorego oraz badania obrazowego. Podstawowym badaniem w określeniu stopnia miejscowego zaawansowania choroby jest rezonans magnetyczny. Umożliwia on precyzyjne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę zajęcia sąsiadujących nerwów i naczyń krwionośnych.

Leczenie

W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się terapię skojarzoną, która polega na zastosowaniu chemioterapii przedoperacyjnej, radykalnego zabiegu operacyjnego, chemioterapii pooperacyjnej oraz radioterapii. Dzięki zastosowaniu obecnych metod leczenia w zlokalizowanej postaci mięsaka Ewinga uzyskuje się ok. 50% wyleczeń, natomiast w postaci rozsianej niestety tylko 20%.

Po leczeniu

Po zakończonym leczeniu pacjenci powinni zgłaszać się na regularne badania kontrolne. Osoby leczone w dzieciństwie z powodu nowotworu wymagają przez całe życie monitorowania stanu zdrowia ze względu na ryzyko wystąpienia odległych następstw i potencjalnych powikłań leczenia onkologicznego.